世界罕见她14岁时发现自己是“石女”23岁时竟自

  4月23日上午▷•★◇□,记者在同济医院妇产科病房见到了23岁的张洁,她皮肤白皙★•◁…●,性格开朗★☆☆,刚刚当上妈妈的她-…,说话带着母性特有的温柔■○■△,

  张洁是湖北咸宁人,她说▽▪,14岁前●▲○▪○,她跟别的同龄女孩并没有什么区别,虽然一直没有生理期△☆△▽,但大人说有的女孩天生就比别人晚,所以也没在意□◆◇▷。

  直到14岁那年,正上初中的她有一天肚子疼得实在忍受不了了,去当地医院检查,才发现了异常。医生通过手术解决了她的腹痛问题,但建议她再到武汉同济医院去做进一步的检查治疗-▼▲▼•。随后,父母带她来到武汉,同济医院妇产科何福仙教授给她做了详细的检查,最终确诊她为先天性无阴道。

  先天性无阴道是一种女性生殖道畸形,也就是我们常说的“石女◁▲★•◁”,它意味着患者无法有正常性生活,有的还伴随有宫颈及子宫畸形,无月经、不能生育。而腹痛就是因为经血无法排出,淤积在子宫内引发的周期性腹痛。

  “那个时候,父母并没有告诉我,我得的是什么病,只说需要做个手术,可能他们怕我接受不了,以后会自卑吧。”张洁笑着说,现在回想起来,那时的父母一定是顶着巨大的压力的,心里难受,但在她的面前却丝毫没有表现出来。

  幸运的是,张洁的父母在同济医院寻求到了解决女儿问题的办法。妇产科何福仙教授和胃肠外科杨传永教授夫妇一起帮张洁进行了乙状结肠代阴道成形术,手术截取了她的一段结肠用来重造了阴道,并疏通了闭锁的宫颈●▷,将子宫、宫颈与人工阴道精准对接◆▪▷•◁,这在当时全国范围内都是领先的。

  何福仙教授说,医院每年都能接诊到二三十例像张洁这样的患者,这些女孩因为跟普通女孩不一样而感到自卑和痛苦,为了帮助她们,他们开始尝试为女孩们进行再造术▽▷▲▽△□,在再造选材方面,他们先后尝试了腹膜、大腿皮肤等等,最终考虑选择结肠,因为它最接近真正的阴道形态。她把这个想法告诉了丈夫胃肠外科杨传永教授▽…,两人讨论后觉得可行,于是开始尝试。1996年尝试做了第一台手术…◁△■,夫妻俩同台从早上一直做到了下午3点•○▪•,手术才结束。从1996年至今,他们已经成功为500多例患者进行了手术,张洁就是其中一例。

  手术后,张洁总算来了月经,腹痛也彻底消失了。她说,▼○□“术后我的一切都和正常女孩一样,我从没觉得自己有什么异常◁★,也从未有过自卑感。”

  三年前,张洁经家人介绍,跟比她大两岁的本地小伙谈起了恋爱★◇,2017年10月两人准备结婚=○▪。结婚前,张洁在男友的陪伴下来到同济医院做婚检。“我当时最担心的就是能不能当妈妈,医生告诉我,像我这种情况,有的人能怀上,有的不能,这要看我幸不幸运了。▽●•”张洁说,从诊室里出来,她把医生的原话告诉了男友,男友什么线月两人就结婚了。

  去年9月,她惊喜地发现自己自然受孕了□•。“我高兴死了,觉得自己是天底下最幸运的人。” 张洁说,她怀孕后又喜又怕,很担心孩子是否能平安出生。

  她定期来同济医院做产检,由于之前做过手术,孕期她几乎每个月都有动红的情况,但幸运的是胎儿一直都很正常。

  4月16日晚,怀孕31周的张洁在睡梦中突然破水▽▪▽…△,并伴有不规律宫缩,被紧急送往同济医院●○,医生尝试使用抑制宫缩的药物,帮助其延长孕周。但4月17日,张洁仍出现规律宫缩,且疼痛加强。危急情况下,产科刘海意主任医师团队迅速为其进行了剖宫产,一名3☆▪-○.6斤的女婴诞生了•▪▼◇-,目前在新生儿科恢复良好。

  刘海意主任医师介绍,剖腹产手术过程比预期顺利,患者在接受阴道成形术后,其阴道结构、弹性与正常阴道不同,顺产可能造成严重的撕裂伤。然而剖宫产手术同样也有风险,9年前的手术比较复杂,很容易存在较严重的盆腔粘连,再次手术可能进一步损伤肠管等脏器,手术风险大。而张洁盆腹腔内没有粘连,可以说这一次顺利的剖宫产离不开上一次手术的成功。”

  得知自己9年前的病人成功妊娠产子■▷•○-▪,何福仙教授激动不已,特意赶到病房向她道贺:•○“你能够自然怀孕生子,让我觉得我的努力很值得☆▲△•。”

  何福仙教授向记者介绍◁-◁□,“她的手术非常及时,子宫功能得以保护,有的病人来得太晚▷◇-•☆,子宫随着时间推移损害严重,失去了自然受孕做妈妈的机会■▼☆=◆。◇◁▷△•○”

  据介绍,先天性无阴道综合征发病率在四五千分之一,多在青春期后无月经来潮或新婚时才被发现,患者一般心理负担较重。十余年来,在同济医院妇科主任王世宣教授带领下,该科系统地对该病的病因进行探索,建立了目前世界上有报道的最大规模的疾病样本库,进一步进行了全基因组测序及生物信息学分析◇=,在全世界首次发现,生殖相关基因突变以及染色体片段变异均可导致先天性无阴道综合征的发生。未来▼◇▽,从研究回归临床,将有可能对该病进行早期诊断甚至产前诊断●•□◆▽★,提早预防此病的发生■●=▲◁□。

  目前-•,乙状结肠代阴道成形术是治疗先天性无阴道的一种有效方法,极大提高了女性生活质量,子宫和卵巢正常的患者甚至可自然受孕圆母亲梦□◆•,但其手术难度高,术后自然妊娠几率很小。据不完全统计▷◁◁,先天性无阴道有子宫的经矫治术后自然受孕并活产的全世界仅十几例•□●▽▽,中国仅不到五例。

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